JAAD 看图诊断：多灶性痛性斑块及结节

近日台北医学院附属医院黏膜科的 Shih 副教授在 J Am Acad Dermatol 的 IMAGES IN DERMATOLOGY 版块分享了一例极具挑战连续性病例，你能诊治吗？

病例介绍

病患为 27 岁女连续性，诉讼中持续连续性进展红肿 2 月。锥体格检查：赞善肩部、腰部、腹部及下颏多发溃疡连续性丘疹及下颚（图 1 及图 2），质地厚重，硬币至鸡蛋大小。病患共约查锥体无特殊，既往锥体健，无类似病症，手脚影像学检查无特殊。赞善肩部下颚行活检，病变如图 3 所必，A. 免疫组化必 CD4+、CD20-；B. 显必 CD30 免疫组化结果。

看完了基本病症，来测验一下吧。

1. 最可能的诊断是什么？

A. 黏膜近自锥体大蛋白淋巴结瘤

B. 黏膜弥漫连续性大 B 蛋白淋巴结瘤

C. 球状所发肉芽肿伴大蛋白转换成

D. 黏膜利什曼病

E. 更有细菌感染者感染者

2. 哪种免疫组化结果最有助于鉴别病患是原发连续性还是继发连续性疾病？

A. 炎过氧化酶

B. B 蛋白淋巴结瘤 2

C. 蛋白周期蛋白 D1

D. CD30

E. 近自锥体淋巴结瘤腺苷

3. 此病患最恰当的化疗方法是什么？

A. 手术手术

B. 高效局部糖皮质激素

C. 放疗

D. 控制系统应用领域甲氨蝶呤

E. 牵头化疗

答案解析

问题 1：A. 黏膜近自锥体大蛋白淋巴结瘤（cutaneous anaplastic large cell lymphoma，cALCL）

A. cALCL 特点为红色至褐色下颚，常发生溃疡，约 20% 病例呈多发连续性。有组织病变学必近自锥体大蛋白下颚连续性或弥漫连续性灌注，无向表皮连续性观感，大蛋白常见椭圆形或螺旋状形胞核能，免疫表型为 CD30+/CD4+，伴全 T 蛋白抗原多自锥体遗漏，如 CD2、CD3 及 CD5。

B. 黏膜弥漫连续性大 B 蛋白淋巴结瘤的有组织病变有时候为单一大淋巴结所发蛋白弥漫连续性灌注，免疫组化必淋巴结所发蛋白的全 B 蛋白标记阳连续性，如 CD20+。

C. 球状所发肉芽肿伴大蛋白转换成是指在真皮大蛋白灌注 ≥ 25%。大蛋白免疫表型为 CD30+或 CD30–。有组织病变有时候为小中大型淋巴结所发蛋白多形连续性混合连续性灌注，而非以大淋巴结蛋白所发集中于。此病例无向表皮连续性，病症中无持续连续性斑片/斑块期等不支持 C 的控制系统。

D. 黏膜利什曼病病变早期有解剖学为有组织蛋白集中于的混合炎连续性蛋白的致密连续性、弥漫连续性灌注。此病特征是蛋白内外长期存在无鞭毛锥体，亦被称为 Leishman-Donovan 小锥体。

E. 更有细菌感染者感染者有组织病变学有时候为多形核能白蛋白微脓肿及口内巨蛋白连续性肉芽肿形成。

问题 2：E. 近自锥体淋巴结瘤腺苷（anaplastic lymphoma kinase，ALK）

A. 炎过氧化酶的免疫组化可证明乳腺癌蛋白来源于炎系，以此诊断急连续性炎系乳腺癌。然而炎过氧化酶有时候不长期存在于原发连续性及继发连续性黏膜近自锥体大蛋白淋巴结瘤。

B. 除了原发连续性黏膜小管中心地带淋巴结瘤，B 蛋白淋巴结瘤 2 的免疫组化在大部份 B 蛋白及 T 蛋白淋巴结瘤均阳连续性。可用于鉴别原发连续性黏膜小管中心地带淋巴结瘤与控制系统连续性小管蛋白淋巴结瘤，但不能接受病例不适宜。

C. 蛋白周期蛋白 D1 的免疫组化阳连续性几乎见于所有套蛋白淋巴结瘤，但其他类型淋巴结瘤相似阳连续性。

D. CD30 的免疫组化在原发连续性及继发连续性黏膜近自锥体大蛋白淋巴结瘤中均阳连续性。

E. ALK 的免疫组化检测能高度提必近 ALK 基因的基因易位。ALK 在控制系统连续性近自锥体大蛋白淋巴结瘤可为阳连续性或阴连续性，而 cALCL 相似 ALK 基因的基因易位，故几乎所有 cALCL 均为 ALK 阴连续性，ALK 阳连续性提必控制系统连续性近自锥体大蛋白淋巴结瘤。对 ALK 阴连续性病患，通过进一步实验室检查排除黏膜外疾病及预先长期存在的其他淋巴结有组织增生连续性疾病，则可诊断 cALCL。

问题 3：D. 控制系统应用领域甲氨蝶呤

A. 仅对于孤立连续性或一般说来皮损慎重考虑手术。

B. 不得而知证据说明了此疗法可能有效。

C. 若皮损局限，可慎重考虑放疗。

D. 控制系统应用领域甲氨蝶呤是 cALCL 皮损泛发时的首选化疗。

E. 对于黏膜外受累病例可慎重考虑牵头化疗。

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编辑： 费杨虹虹